måndag 14 januari 2013

Vill ni veta mer om Sebastians hjärtfel?

Det vill ni normalt sett kanske inte men om ni har ett barn som har eller har haft det hjärtfelet så kan det finnas behov av information.

  • TGA står för Transposition of the Greater Arteries eller på svenska, transposition av de stora artärerna.

  • VSD står för Ventrikel Septum Defekt och är ett hål i kammarskiljeväggen.

  • ASD står för Atrial Septum Defekt och är ett hål i förmaksskiljeväggen.

  • Aortakoarktation är en förträngning i aortan.

TGA 

TGA är det fel som är mest komplicerat att laga. Det är ca 5 % av alla barn med medfött hjärtfel som har TGA, dvs ca 50 stycken barn om året i sverige. Om det inte opereras tidigt så är chansen att överleva fram till 1 år liten, mindre än 2 %. Om man som Sebastian har ASD/VSD så hjälper det paradoxalt barnet och då ökar överlevnadschanserna utan operation till drygt 10 %.
Alla barn som föds med TGA opereras alltså tidigt. Sebastian redan efter 3 dagar.

En serie med videoklipp som förklarar TGA

VSD/ASD

VSD och ASD är vad som brukar kallar för ett "hål i hjärtat". Det är det vanligaste medfödda hjärtfelet och återfinns hos ca 25 % av alla hjärtebarn. V står för Ventricular och det betyder att hålet sitter i skiljväggen mellan hjärtats kammare. Det finns en annan typ av septumdefekt där hålet finns mellan förmaken och då kallas det för ASD, Atrial Septum Defect.

Vanligvis så ha barnen bara ett hål som kan variera i storlek. Allt i från små hål som växer igen av sig själva och till stora hål som måste lagas första halvåret i barnets liv.

Sebastian hade två VSD och ett ASD. Ett lite större VSD som lagades vid operationen och ett litet hål som sitter i de muskulära delarna av skiljeväggen. Det är millimeterstort och väldigt svårt att hitta under operationen. Tänk er att hitta ett litet punkahål i en cykelslang där slangen dessutom är skrynklig som ett russin. Det hålet har han kvar efter operationen men det kommer med största sannolikhet att stängas igenom av sig själv när han växer. ASD stängdes också vid operationen.

Aortakoarktation

Kallas även för Coarctatio Aortae. På svenska, en förträngning i aorta. Det är mellan 5 - 10 % av alla hjärtebarn som föds med detta fel. Det finns en klar skillnad mellan könen då dubbelt så många pojkar har detta fel. Felet kan variera kraftigt. Vissa diagnosticeras först i vuxen ålder medan andra är så allvarliga att det kräver operation tidigt för att barnet ska överleva. 
Sebastians förträngning var allvarlig och krävde att ductus, det blodkärl som i fosterlivet förbinder aorta och lungpulsåder, hölls öppen för att cirkulation skulle kunna upprätthållas. I dessa fall krävs operation ganska snart efter förlossningen.


Det finns ett bra dokument som jag hittat på Internet som förklarar handläggning av de vanligaste medfödda hjärtfelen.

Handlaggning medfodda hjartfel.pdf